PARESIAS OCULOMOTORAS
Oftalmoplejía dolorosa secundaria a
vasculitis ANCA +
Dra. Hripsime Mesropian
Buenos
Aires-Argentina
Paciente de 74 años que consulta por
cefalea holocraneana, más intensa en hemicráneo izquierdo de 10 días de
evolución a la que se agrega diplopía y ptosis izquierda. Antecedentes: refería
dolores articulares generalizados con eritrosedimentación elevada y proteína C
reactiva presente en los meses previos.
Al
examen presentaba una oftalmoparesia con compromiso de todos los MEO junto a una
ptosis parcial izquierda.
Con
el diagnóstico presuntivo de oftalmoplejía dolorosa en el contexto de probable
enfermedad inflamatoria sistémica se solicitaron estudios de imágenes: RMN de
cerebro y órbitas, angio RMN de cerebro, eco-Doppler, biopsia de arterias
temporales y laboratorio. Los hallazgos fueron: eritrosedimentación elevada,
proteína C reactiva+, AC. ANCA presentes (+++)
La
paciente inicia tratamiento con corticoesteroides orales con mejoría del cuadro
clínico y del laboratorio.
Objetivo de la presentación: discutir el
cuadro de oftalmoplejía dolorosa en el contexto de las vasculitis ANCA
+.
Neuropatía Craneal Múltiple
Dr. Jorge
Norscini
Buenos Aires-Argentina
Paciente de 18 años sin antecedentes
patológicos que comienza bruscamente con cefaleas y compromiso del III par
izquierdo. Se realiza TC y angiografía digital de cerebro:
normales.
Evoluciona con recuperación ad
integrum sin tratamiento en 3 semanas; 15 días después desarrolla una parálisis
facial periférica izquierda que regresa en 1 mes.
Ingresa en protocolo de estudio
de neuropatía craneal múltiple, donde se obtiene en dos oportunidades, valores
elevados de enzima convertidora de la angiotensina. Tres meses después
desarrolla un VI par y 6 meses después un IV par. Descartada miastenia gravis y
síndrome Miller Fisher, se propone diagnóstico de neurosarcoidosis aislada, en
forma de brotes y remisiones.
Revisión de la literatura.
Diplopía, diparesia facial y braquial
bilateral. Síndrome de Miller -Fisher atípico
Dra. Pilar Canales
Fernández
Talca –Chile
Introducción.
Hay variantes del síndrome de
Guillain Barré que no tienen la característica de debilidad generalizada. Entre
ellas el síndrome de Miller Fisher clásico o con síntomas agregados
Caso
clínico
Varón de 64 años, profesor, sin
antecedentes mórbidos de importancia. Estando de vacaciones presenta diarrea de
24hrs de duración; dos días después acusa cefalea y diplopía. Se agrega paresia
facial bilateral y paresia de extremidades superiores. Es derivado a su ciudad
de origen donde se hospitaliza a las 72 horas. Al examen: paciente febril, 39ºC,
vigil, con discreta disartria, ptosis bilateral, paresia para elevar y aducir
ambos globos oculares sin compromiso pupilar, paresia de VI y VII par bilateral,
paresia de velo del paladar y cefálica. Paresia severa de predominio proximal de
ambas extremidades superiores. Reflejos osteotendinosos presentes simétricos,
Babinski derecho. Sin alteración de sensibilidad. Sin compromiso esfinteriano.
Leve ataxia de marcha.
Exámenes Hemograma: leucocitosis 11.000 mm3, con
desviación a izquierda. VHS 100mm/hr.
Ex. bioquímicos normales
excepto uricemia 8.3mg/d.
Se realiza RM cerebral: normal. LCR citoquímico:
normal. Cultivo (-)
Electromiografìa informa compromiso neurogénico severo
facial y en territorio proximal de extremidades superiores. Conducción nerviosa
normal con baja amplitud de respuesta. Estimulación repetitiva a 2Hz normal pre
y post ejercicio. Reflejo H ausente. Rx de tórax: foco neumónico basal izquierdo
que se trata con ceftriazona con excelente respuesta. Control de LCR a la semana
normal. Evoluciona con regresión del compromiso ocular y de velo de paladar al
mes, persistiendo paresia proximal asimétrica de extremidades superiores.
EMG,
a los cinco meses de evolución, evidencia signos de denervación aguda,
reinervación crónica en facial, extremidades superiores y también en inferiores
Conducción nerviosa sensitivo motora normal.
Conclusión.
Se discute brevemente el
diagnóstico diferencial con otros cuadros que causen ofatlmoparesia de inicio
agudo y la sobre posición existente entre GuillainBarré, Miller Fisher y
rombooencefalitis de Bickerstaf.
Diagnóstico diferencial entre lesiones
tumorales y pseudotumorales del seno cavernoso.
Dra. Maria Verónica Fernández
Salgado
Santiago –
Chile
Se
presenta un caso clínico con compromiso lentamente progresivo de seno
cavernoso.
Los
estudios sugieren sarcoidosis y recibe tratamiento como tal, lográndose
respuesta parcial.
Evoluciona con trombo embolismo pulmonar
masivo que hace plantear otras posibilidades hasta llegar al diagnóstico
final.
En
base al caso se analizan las alternativas diagnósticas, la sensibilidad de los
exámenes realizados y se revisan brevemente las características de su
diagnóstico final: Adenocarcinoma de glándulas salivales
accesorias.
Distrofia Oculofaringea: Casos
clínicos.
Prof. Dr. W.
Meerhoff; Prof. Dr. M. Médici; Dr. D. Martínez.
Montevideo-
Uruguay
Se
exponen varios casos clínicos dentro de la misma familia, de distrofia
óculo-faríngea.
Se
realizarán comentarios sobre la patología, características clínicas y
tratamiento
Nuevos hallazgos
electrooculograficos en el síndrome de retracción de
Duane
Dra. Nélida Melek
Buenos Aires –Argentina
Introducción
El Síndrome de Retracción de Duane (S
de D) es una alteración congénita y compleja de la motilidad ocular
caracterizada por una mala inervación del músculo Recto
Lateral(RL)
Las
primeras descripciones fueron realizadas por Stilling, J en 1887 y Türk en 1896.
Un trabajo de Duane de 1905 le dio el nombre definitivo
Se
origina por un desarrollo anómalo del núcleo del VI nervio (Abducen) que en la
mayoría de los casos falta al igual que el nervio correspondiente. En pocos
pacientes el núcleo es hipoplástico, al igual que el
nervio.
Este
mal desarrollo nuclear trae como consecuencia una inervación anómala o aberrante
del RL en la órbita por ramas del III nervio. En los pocos casos en que hay un
desarrollo hipoplásico del núcleo y del nervio abducens el RL está inervado en
forma subnormal por el nervio abducen hipoplásico y en forma anómala por el III
nervio
Basándose en la inervación anómala,
comprobada por electromiografia (EMG) Huber propuso una clasificación del S de D en tres tipos. : Tipo I ( el
más frecuente) El ojo no abduce, el RL no se contrae en los intentos de mirada
temporal por que no existe nervio abducens, pero se contrae en los intentos de
aducción del ojo porque está inervado en forma anómala por una rama del III
nervio, generalmente la que inerva el Recto Medio(RM).Tipo II ( poco frecuente):
el ojo abduce porque el RL está inervado en forma subnormal por el VI nervio
hipoplásico y se contrae también en los intentos de aducción porque está mal
inervado por el III nervio. Tipo III el ojo no aduce ni abduce. Es una forma más
severa del Tipo I o II
El
objetivo de este trabajo es mostrar las alteraciones de los registros EOG
analógicos y digitales de los movimientos oculares del seguimiento y del
nistagmus optokinético (NOK) en el Síndrome de Duane tipo I monocular en el ojo
afectado(OA) y en el clínicamente normal(OCN)
Material y Método
Se estudiaron las características
motoras y sensoriales de 5 pacientes portadores de S de D
Los registros EOG
se realizaron con un equipo Nicolet Nynstar Plus con electrodos de plata
clorurada.
Se siguió una rutina de registro: Siempre fue Binocular: 1º) Ambos
ojos destapados, 2º Ojo derecho tapado, 3º Ojo izquierdo
tapado
Resultados
Había 3mujeres, 2 varones En todos los
pacientes el ojo afectado fue el Izquierdo. y el fijador el derecho. Ninguno era
ambliope
Se
observaron ganancias y velocidades muy bajas en el seguimiento en el ojo
afectado y en el clínicamente normal en los intentos de aducción y en los de
abducción. El NOK también mostró anomalías aunque no tan profundas como en el
seguimiento
Comentarios
Las
alteraciones EOG en el ojo afectado en aducción y abducción y las observadas en
el OCN en los intentos de aducción se explican por las alteraciones del
desarrollo del núcleo del VI nervio comprometido. Pero no explican las
alteraciones en los intentos de abducción del ojo OCN ya que, teóricamente, el
núcleo y el nervio correspondiente serían normales
Las
severas alteraciones EOG observadas en ambos ojos en el seguimiento nos indujo a
proponer esta nueva hipótesis para explicar la fisiopatogenia de este
síndrome
Las
alteraciones en el S de D tipo I no se limitan al núcleo del VI nervio sino que
involucran también a todas las estructuras que intervienen en la generación del
seguimiento originadas en la protuberancia, el cerebelo y el bulbo, como
consecuencia de un anormal desarrollo del rombencéfalo debido a una noxa
actuando en las primeras semanas de vida embrionaria(4º a
8º)
Oftalmoplejía subaguda secundaria a
quiste subaracnoideo en seno cavernoso
Dr. Darío Scocco, Dr. J.
Funes, Dr D Santa Cruz
Buenos
Aires-Argentina
Paciente de 45 años, sexo masculino, sin
antecedentes de importancia, que presenta cuadro de 24 horas de evolución
caracterizado por dolor periocular derecho y diplopía vertical. Al examen se
constata una limitación en la aducción y depresión del ojo derecho sin
compromiso pupilar, de la agudeza visual ni defectos campimétricos. Por
configurar un cuadro de afección incompleta del 3er par craneal se realiza RMN
que muestra lesión de aspecto quístico en el seno cavernoso derecho con
desplazamiento de arteria carótida interna compatible en primer instancia con
quiste subaracnoideo o quiste epidermoide. Evoluciona a las 48 horas con
oftalmoplejía con afección completa del III, IV y VI par, compromiso pupilar y
compromiso de V1. Se realiza angiografía digital que no muestra compresión
carotídea. Evoluciona en los 3 meses posteriores con restitución total de la
motilidad ocular y la función pupilar
Discusión
Dentro
de los diagnósticos diferenciales de una lesión quística en el seno cavernoso se
encuentran el adenoma pituitario, craneofaringeoma, quiste de la bolsa de
Rathke, quiste dermoide y quiste hidatídico. Existe sólo un caso en la
literatura que se presenta con un quiste subaracnoideo en esa localización
manifestado por un compromiso crónico del III par.
Las
características de la lesión de nuestro paciente, con contenido isointenso al
LCR nos dejan como alternativas diagnósticas el quiste epidermoide o al quiste
subaracnoideo. La presentación de
nuestro paciente es original en cuanto a la presentación subaguda y resolución
posterior, lo que promueve a hipotetizar sobre el mecanismo de producción de
estas lesiones: valvular, inflamatorio, etc
Conclusión
Se
describe por primera vez, según nuestro conocimiento, la presencia de un quiste
subaracnoideo en seno cavernoso de presentación subaguda y resolución posterior.
Deberá ser considerado como otro diagnóstico diferencial de patologías en esa
localización.
Paresia del sexto par craneal como
presentación de un neurinoma del trigémino en un niño
Leandro J.
Caribaux
Córdoba-
Argentina
Objetivo
Presentar un caso de paresia del sexto
par craneal como manifestación inicial de un neurinoma trigeminal en un paciente
pediátrico. Este es el primer reporte de esta asociación clínico-patológica en
un niño.
Método
Un
paciente varón de 8 años de edad fue derivado a interconsulta oftalmológica por
pediatría y neurología a causa de cefalea y diplopía. El paciente refería
diplopía binocular horizontal ocasional, asociada a cefalea hemicraneana
izquierda leve e inconstante. Estos síntomas tenían aproximadamente un mes de
duración. Una tomografía computada cerebral realizada una semana antes de la
consulta había sido informada como normal. El examen neurológico y oftalmológico
eran normales, exceptuando la presencia de una esotropia de 30 dioptrías
prismáticas con limitación de la abducción en ojo izquierdo (OI), y erosiones
epiteliales puntiformes en el tercio inferior de la córnea del mismo ojo. Se
obtuvieron imágenes de resonancia magnética (IRM) cerebrales con y sin
gadolinio, que develaron una lesión tumoral en el seno cavernoso izquierdo.
Durante su extracción neuro-quirúrgica, dicha lesión demostró ser de origen
trigeminal. Anatomía patológica diagnosticó neurinoma.
Luego de la exéresis total de la
neoplasia, el paciente permaneció con esotropia pero con abducción completa, y
desarrolló queratitis y úlcera neurotróficas en OI. El resto de su examen
neurológico y oftalmológico es normal luego de un año de
seguimiento.
Resultado:
Un niño de 8 años desarrolló una paresia
del nervio abductor izquierdo. Su estudio imagenológico, anatomo-quirúrgico y
patológico derivó en el diagnóstico de neurinoma trigeminal izquierdo. El
tratamiento neuroquirúrgico resultó en la exéresis completa de la lesión, pero
el paciente continuó con esotropia y desarrolló queratopatía
neurotrófica.
Conclusiones
Este es el primer reporte de paresia del
sexto par craneal como manifestación inicial y cardinal de un neurinoma del
trigémino en un paciente pediátrico. El diagnóstico certero y temprano de estas
lesiones requiere un alto grado de sospecha clínica y una adecuada utilización
de métodos imagenológicos y anatomopatológicos. El tratamiento mediante
neurocirugía puede permitir la exéresis completa de estas neoplasias, pero aun
así pueden persistir déficit neurológicos relacionados al daño de los pares
craneales involucrados.
Parálisis congénita del III nervio:
hallazgo en resonancia magnética
Dra. Nury Reyes, Dra.Carolina
Lazcano, Dr.Martín Einersen
Concepción-Chile
MOVIMIENTOS ANORMALES
Nistagmus
Mono-ocular
Dra. Lil Mastrángelo
Barzelli
Montevideo-Uruguay
Se
presenta el caso clínico de un niño con nistagmus monocular con el objetivo de
mostrar una patología infrecuente, sus características clínicas, métodos
diagnósticos y seguimiento a fin de discutir evolución y
pronóstico
Temblor oculopalatino – Desafío
Terapéutico
Dres. Lidia. López, S. Ochoa,
E. Taleti, L. A. Crovetto
Buenos Aires –
Argentina
El
temblor oculopalatino, conocido mas comúnmente como mioclonus ocular se
caracteriza por ser una oscilación pendular de los ojos en forma rítmica y
espontánea, que puede estar acompañada de movimientos mioclónicos en otros
grupos musculares derivados del mismo arco branquial, principalmente a nivel
palatino.
La
región que desencadena este cuadro aún no esta localizada con precisión; pero se
ha comprobado una hiperactividad de la oliva inferior.
Se
revisan las etiologías de 8 casos, en seguimiento en los últimos 2 años, la
correlación con las neuro-imágenes y con el registro video-oculográfico y se
plantean las terapéuticas disponibles en la actualidad que pueden beneficiar a
estos pacientes.
Un caso de flutter ocular en adulto,
consideraciones diagnósticas y terapéuticas”
Dres. Raúl Valenzuela y Carolina
Barnett.
Santiago-Chile
Se
presenta el caso de un paciente de 57 años con instalación subaguda (2 semanas)
de “mareos”, oscilopsia, inestabilidad de la marcha y leve desorientación
temporo-espacial. La Resonancia Magnética de cerebro resultó normal y el estudio
de LCR mostró leve aumento de proteínas, pleocitosis de 50, predominio
mononuclear, ausencia de células neoplásicas y de bandas
oligoclonales.
El
caso de nuestro paciente evolucionó rápidamente a un síndrome de
opsoclono/mioclono/ataxia/encefalopatía.
El
flutter ocular forma parte del espectro del síndrome de opsoclono/
mioclono/ataxia/encefalopatía y puede ser la manifestación inicial de éste. En
los niños aproximadamente la mitad de los casos está asociada a la presencia de
un neuroblastoma sistémico, otras causas frecuentes serían infecciosa
(encefalitis troncoencefálica) y para-infecciosa. En la mayoría de los casos el
síndrome revierte aunque puede dejar algún grado de secuela. A diferencia de los
niños, en los adultos el síndrome se asocia principalmente a tumores pulmonares
y mamarios y su pronóstico es más malo tanto en cuanto a recuperación del
síndrome como en cuanto a sobrevida por el tumor sistémico que lo
provoca.
La
patogenia no está definitivamente establecida pero las principales hipótesis
implican a anticuerpos antineuronales dirigidos contra las “células pause” de
los núcleos del rafe pontinos; otra alternativa (no excluyente) es el ataque
inmune del vestíbulocerebelo.
Compromiso vestíbulo-cerebeloso y
anti-GAD
Dres. Graciela Rango, F.
Gualtieri, L. López, D. Yacovino.
Buenos Aires-
Argentina
Presentamos una mujer de 40 años con
antecedentes patológicos de hipotiroidismo (T. Hashimoto?), migraña sin aura, e
histerectomía por placenta ácreta.
Realiza su consulta inicial en enero de
2004 por vértigo, cefalea intensa y síntomas vegetativos en contexto de
nistagmus posicional, correlacionable con vértigo posicional paroxístico benigno
(Vppb). Evoluciona asintomática luego de realizarse la maniobra de reposición
canalicular correspondiente.
En
marzo de 2005 realiza su segunda consulta también por vértigo postural,
hallándose nistagmus y vértigo posicional ( Vppb) por lo que se realiza la
Maniobra de Epley. A los cuatro días persiste con vértigo y agrega nistagmus
vertical hacia abajo (down beat nistagmus posicional). Agrega oscilopsia
vertical, diplopía oblicua e inestabilidad postural y compromiso del seguimiento
horizontal a derecha, nistagmus espontáneo de tipo vertical hacia abajo y
nistagmus torsional dirigido hacia abajo y a derecha con la mirada lateral a
derecha, y una desviación ocular oblicua. Neuroimagenes y exámenes de
laboratorio, incluidos anticuerpos anti células de Purkinje no muestran
alteraciones. Evoluciona por un año con leve mejoría sintomática y con las
alteraciones oculomotoras mencionadas.
En
marzo de 2006 presenta una agudización de la sintomatología e incremento en el
nistagmus conocido. Nuevamente laboratorio e imágenes normales. Inicia
tratamiento empírico con corticoides (prednisona 1 mg/Kg día por 15 días, luego
en dosis decreciente por 15 días).Evoluciona con mejoría sintomática, pero con
las alteraciones oculomotoras descritas. Queda con tratamiento con baclofeno (20
mg/día), gabapentin (600 mg/día) y levotiroxina 150 mcg/día. Hasta la actualidad
permanece estable en signos y síntomas.
Ultimo laboratorio: Anti GAD 56.3 (VN
0.0-1.0).
Discusión
La
enzima decarboxilasa del ácido glutámico (GAD) cataliza la conversión del ácido
glutámico en ácido gama-amino butírico (GABA). Los anticuerpos dirigidos contra
esta enzima (anti GAD) se han hallado en pacientes con diabetes
insulino-requirente, síndrome del hombre rígido, epilepsia y en algunos
pacientes con ataxia cerebelosa progresiva.
La
presencia de estos auto-anticuerpos sugiere un mecanismo fisiopatológico
autoinmune, aunque el rol exacto de estos auto-anticuerpos no esta claro, más
aún teniendo en cuenta lo conocido de la neuro-trasmisión gabaérgica
especialmente en el sistema oculomotor.
En
esta ocasión se revisa un caso sin ataxia cerebelosa, sólo con un síndrome
vestibular central con el objetivo de discutir la conducta terapéutica con un
abordaje fisiopatológico.
VIA VISUAL
Drusas papilares: serie de casos clínicos
y revisión de la literatura
Dr. Luis Peña
García
Santiago-Chile
Las
drusas papilares son acumulaciones de material hialino calificado que
habitualmente se ubican en la porción preliminar de la papila óptica. Ocurren en
el 0,34 % de la población, generalmente son asintomáticas, aunque pueden
producir daño del campo visual, que es lentamente progresivo. Las hay
superficiales, reconocibles en el examen oftalmoscópico, y ocultas, estas
últimas pueden confundirse con papiledema, especialmente si son bilaterales,
como generalmente ocurre. Es importante reconocer y saber confirmar el
diagnóstico de drusas papilares para optimizar el manejo de los pacientes con
edema papilar y pseudoedema.
Síndrome de Vogt-Koyanagy-Harada: Casos
Clínicos
Dr. Cristián
Luco
Santiago- Chile
El
síndrome uveo-meníngeo de Vogt Koyanagi Harada es un cuadro de compromiso
meníngeo seguido de una uveítis bilateral de instalación aguda. El cuadro puede
iniciarse con cefalea intensa, rigidez de nuca y edema de papila. En esta etapa
el diagnóstico más frecuente es el de hipertensión
intracraneana.
Cuando aparece la uveítis anterior y
posterior, con desprendimiento de retina bilateral y pérdida de visión, el
cuadro puede confundirse con una atrofia óptica por hipertensión intracraneana.
El
examen oftalmológico y la angiografía retinal permiten el correcto
diagnóstico.
Se presentan algunos casos clínicos de esta enfermedad.
Hemorragia subaracnoídea y síndrome de
Terson
Dra. Mariana Schweitzer B.,
Dr. Eugenio Poch.
Santiago-
Chile
Estudio prospectivo de 42 pacientes con
hemorragia subaracnoídea (HSA).
Breve introducción del tema.
Se
revisa el número de pacientes que desarrolla Síndrome de Terson (hemorragias
retinales, pre-retinales y vítreas). Cuáles son las causas que determinaron la
HSA en estos casos, cual es la evolución oftalmológica de estos enfermos y si la
presencia de estas alteraciones del fondo de ojo es un factor de riesgo vital en
comparación a los que no las tienen.
Complicaciones visuales por el uso de
vincristina
Dra. Elsa Migliaro de
Nissen
Asunción –
Paraguay
Se
presenta una niña de 14 años con compromiso visual y diagnóstico (por
biopsia) de astrocitoma, a nivel
talámico, grado III.
No pudiéndose extraer el tumor por su gran tamaño, fue
tratada con vincristina y radioterapia.
Presentó leve mejoría de los síntomas
pero se sumaron múltiples complicaciones; entre ellas hipertensión endocraneana
por lo que fue necesario colocar una válvula de derivación.
El
motivo de la presentación es revisar el uso de la vincristina y los fenómenos
tóxicos que produce.
Pacientes con EM y sin neuritis óptica
tienen afectado el test de sensibilidad al contraste?
Dra.Patricia
Schimchak, Lic. Iris Larrosa, Dra. C.
Varallo.
Montevideo-
Uruguay
Objetivo
Determinar si pacientes con esclerosis
múltiple y sin historia de neuritis óptica tienen afectado el test de
sensibilidad del contraste
Métodos
Estudio de corte transversal no
controlado de 30 ojos de pacientes de cualquier edad, sin diferencia de raza y
sexo, con diagnóstico de esclerosis múltiple y sin historia de neuritis óptica.
Además de un examen oftalmológico completo los pacientes fueron valorados con
campo visual computarizado (Humphrey 10-2), test de colores (Farnsworth 100
paneles), test de sensibilidad al contraste (Pelli-Robson) y test de doble
frecuencia (FDT)
Resultados
En
el test de sensibilidad de contraste el 67 % presentó
alteraciones.
Conclusiones
Más
del 50% de pacientes con esclerosis múltiple y sin episodios de neuritis óptica
presentan afectación de la vía visual, la cual puede ser detectada mediante el
test de sensibilidad de contraste.
Neuropatía óptica
infiltrativa
Dra. Susana Ochoa, Dra. L.
López, Dr. F. Ottaviano.
Buenos Aires-
Argentina
Introducción y
objetivos
Los
nervios ópticos (NO)pueden ser infiltrados por tumores primarios, tumores
secundarios y por procesos inflamatorios e infecciosos. El cuadro clínico
depende del nivel de lesión de los mismos, respecto de la lámina
cribosa.
El
objetivo de esta presentación es mostrar las posibles complicaciones visuales
por afectación de los NO y los hallazgos fundoscópicos en los pacientes con
antecedentes de cáncer.
Material y métodos
Se
trata de una mujer de 59 años con antecedentes de cáncer de mama y metástasis
ganglionares que durante el tratamiento oncológico quincenal por meningitis
neoplásica con metotrexate intratecal(MTX) presenta pérdida subaguda, severa, de
la agudeza visual de OI, sin dolor ocular espontáneo ni al movimiento ocular. No
tuvo respuesta al tratamiento corticoesteroideo intravenoso, oral y ni a
citarabina liposomal intratecal.
Dos
meses más tarde consulta por similares síntomas en OD.
Resultados
Los
hallazgos clínicos y del examen de fondo de ojos sugieren una neuropatía óptica
infiltrativa bilateral.
Las
características del fondo de ojos muestran una afectación prelaminar en OD y a
nivel retrolaminar en OI.
Los
diagnósticos diferenciales, especialmente por el aspecto del OI hacen necesario
descartar hipertensión intracraneana, obstrucción venosa o neuropatía isquémica.
Conclusiones
Los
pacientes con antecedentes de cáncer pueden presentar neuropatías ópticas
infiltrativas, paraneoplásicas, tóxico medicamentosas o inducidas por radiación.
Los hallazgos del fondo de ojos pueden sugerir estos diagnósticos y el nivel de
la lesión en el NO.
Glioma Optoquiasmático en
Neurofibromatosis tipo 1
Dra. Adriana Pinzone- Dra.
Zoe Carrizo.
Rosario-
Argentina
Paciente de 18 años, portadora de
Neurofibromatosis tipo 1
Es derivada para estudios neuro-radiológicos: RMN de
cerebro, constatándose una imagen compatible con glioma optoquiasmático.
Se
presenta el caso clínico, análisis de las imágenes y revisión de la
neurofibromatosis y sus complicaciones en el sistema
nervioso.
Silla turca vacía: Presentación de un
Caso Clínico
Dra. Rosario Varallo, Prof.
Adj. Dr. Ramiro Lima
Montevideo-
Uruguay
Se
presenta un caso clínico de severo compromiso visual por herniación quiasmática
debido a silla turca vacía post tratamiento de prolactinoma con cabergolina. Se
discute la posible causa del proceso, su evolución y medidas
terapéuticas.
Síndrome de Evans asociado a Esclerosis
Múltiple?.
Dr. Esteban
Taleti
Buenos
Aires-Argentina
Un
varón de 23 años con antecedentes de síndrome de Evans (bicitopenia autoinmune)
desde los 11 años, tratado alternativamente con ciclosporina, luego con
azatioprina y corticoesteroides, con la intercurrencia de neumonía, meningitis
bacteriana y toxoplasmosis ganglionar, presenta a partir de los 21 años uveítis
granulomatosas a repetición por un periodo de 16 meses, descartándose TBC,
sífilis, toxoplasmosis, colagenopatias y sarcoidosis.
A
los 23 años instala una neuritis óptica derecha con paresia braquiocrural
izquierda, hemi-hipoestesia congruente y retención aguda vesical. En la RMN de
cerebro, presenta una lesión hemisférica cerebelosa, lesiones en sustancia
blanca bilaterales a predominio frontal derecho ambas hiperintensas en T2 y
FLAIR con refuerzo y dos lesiones centro medular desde C2 a C7 y T3 a T5
hiperintensas en T2 y FLAIR con refuerzo.
Los
exámenes de laboratorio mostraron un colágenograma normal (Anti β2-GP1
negativa), HIV negativo y en el LCR una proteinorraquia de 1,3 gr /ml con un
fraccionamiento oligoclonal de IgG de 15 mg/ml con suero normal y PCR para CMV,
VZV, JCV, BKV negativos.
En
los 6 meses siguientes evoluciona a la amaurosis con atrofia en la papila
derecha e hiperreflexia derecha, con signo de Babinski derecho. En la resonancia
presenta una involución de la lesión medular y agrega lesiones
pericallosas.
Se
discuten las siguientes posibilidades diagnósticas:
I-Vasculitis secundaria a una enfermedad
del colágeno, en un LES que emula un síndrome de Evans?
II-Lesiones secundarias a la ciclosporina
y/o azatioprina?
III-
Síndrome de Evans que agrega en su evolución esclerosis
múltiple?
Leucoencefalopatía posterior reversible
en paciente con pancreatitis aguda
Dr. Salvador Camelio, Dr.P.
Alegría , Dra. C. Carvallo, Dr.M. Donoso, Dra.T.
Figueroa.
Santiago-Chile
Introducción
La leucoencefalopatía posterior
reversible (LPR) fue descrita en 1996. Es un trastorno clínico-radiológico de
rara ocurrencia asociado a edema cerebral posterior reversible, asociado a
varias condiciones.
Objetivos
Describir un caso de LPR
asociado a cuadro de pancreatitis aguda y correlacionar los hallazgos
radiológicos con los descritos en la literatura.
Caso
clínico
Paciente de 22 años de sexo femenino sana cursando
pancreatitis aguda grave. Durante su estadía en la unidad de pacientes críticos
evoluciona hemodinámicamente inestable con episodios de hipertensión arterial
(hasta 215/129 mm Hg) durante tres días, al tercer día presenta cefalea,
convulsión tónico clónica generalizada y amaurosis cortical de 8 días de
duración.
Tomografía Computada Encefálica muestra
imágenes hipodensas bilaterales en territorio posterior. La punción lumbar fue
normal y EEG con lentitud tetha difusa.
RM
presenta hiperintensidad en imágenes potenciadas en T2 y FLAIR en territorio
posterior bilateral. Tres meses después es reevaluada sin déficit neurológico,
con RM que muestra regresión completa de las
lesiones.
Discusión
La leucoencefalopatía posterior
reversible (LPR) fue descrita en 1996. Es un trastorno clínico-radiológico
asociado a edema cerebral posterior que se presenta con cefalea, convulsiones,
parálisis de nervios craneales, compromiso visual y de conciencia. Se asocia la
hipertensión arterial severa, nefropatías, toxemia gravídica y tratamiento con
interferón e inmunosupresores.
En
la literatura revisada se describe una paciente primigesta cursando con
pancreatitis aguda a la que se realizó cesárea de urgencia, presentando cuadro
sugerente de LPR durante el puerperio, asociado a alza significativa y abrupta
de presión arterial.
Como
mecanismo fisiopatológico de esta entidad se ha aludido a fuga capilar
relacionado con la hipertensión arterial y posible efecto citotóxico en el
endotelio vascular.
El
electroencefalograma puede ser normal o presentar actividad difusa de ondas
lentas.
La
tomografía computada puede mostrar áreas de hipodensidad de la sustancia blanca,
principalmente en las regiones superiores y posteriores de los
hemisferios.
En
resonancia magnética las lesiones son hiperintensas en T2 y FLAIR, de suave
hiperintensidad o isointensidad en difusión e hiperintensidad en mapa ADC. Los
estudios de perfusión se acercan a la hipótesis de tratarse de edema de origen
vasogénico.
La persistencia de los síntomas una vez controlada la presión arterial debería hacer pensar en otros procesos (hematoma subdural, hemorragia subaracnoidea, infarto cerebral, trombo-embolismo, infecciones intracraneales, enfermedad tumoral y epilepsia.
MISCELANEAS
Blefaroespasmo
esencial
Dr. Gonzalo Álvarez
Urquidi
Santiago- Chile
El
blefaroespasmo es una distonía focal caracterizada por cierre forzoso e
involuntario de los párpados, y se debe a espasmo de los músculos orbicularis
oculi. Es casi siempre bilateral y simétrico, pero hay ocasionales casos
unilaterales. Mayoritariamente se trata de una afección idiopática, si bien
existen casos que se originan en lesiones de ganglios basales, tálamo, o tronco
cerebral. Raramente se da caída bilateral sin cierre forzoso, por falla del
elevador del párpado, y entonces se habla de apraxia de la apertura
ocular.
Suele ocurrir en salvas, que duran
minutos y hasta horas, y aunque éstas ocurren espontáneamente, pueden agravarse
debido a luz fuerte o irritantes como el humo.
El
blefaroespasmo a menudo se acompaña de otras distonías focales, de la mitad
inferior de la cara y maxilar inferior, constituyendo el así llamado síndrome de
Meige, o síndrome de Brueghel según Marsden. También se pueden ver distonías
cervicales u otras sin propagación más extensa. El blefaroespasmo es más
frecuente en mujeres (2: 1) Pese a ser un trastorno crónico, largas remisiones
no son desusadas.
En
la tomografía por emisión de positrones practicada durante el espasmo, se puede
ver aumento del metabolismo de la glucosa, sugiriendo importante participación
de estas estructuras. También se ha visto, en otros estudios, aumento de
metabolismo de la glucosa en el estriado y tálamo. En la RNM se ha visto aumento
de hasta un 10% en el volumen del putamen, en personas con distonías de cara o
mano.
El
tratamiento de elección es el uso de la toxina de la botulina. Es de alta
eficacia y se puede usar durante años sin pérdida de su efecto ni aparición de
síntomas colaterales. Pero cuando el caso parece ser refractario, puede que no
haya real blefaroespasmo, si no más bien apraxia de apertura ocular, en cuyo
caso existen alternativas quirúrgicas.
Dislexia: uso de
prismas
Prof. Dra. Estrellita
Ugartemendía, Dr. Martín Larrea, Prof. Adj. Lic. Iris Larrosa, Asist. Lic.
Fernando Pintos, Asist. Lic. Ana Fuidio, Prof. Ag. Marina Torrado, Maestra
Especializada Marisa Chiappa, Prof. Ag. Daniel
Cibils, Lic. Graciela Pizzanelli, Lic. M.
Martínez.
Montevideo-
Uruguay
Las
dificultades de aprendizaje son patologías que se presentan frecuentemente en la
práctica diaria. Múltiples teorías plantean las causas de este
déficit.
Se
realizó un estudio multidisciplinario con el objetivo de evaluar algunos
parámetros clínicos del sentido visual en niños con dificultad del aprendizaje,
específicamente disléxicos y evaluar el sistema visual magno celular desde el
punto de vista oftalmológico y neurofisiológico.
En
segundo lugar analizamos el efecto de filtros de colores Chromagen sobre el
sistema visual y la lectura en estos pacientes. Se estudiaron 28 pacientes
seleccionados por la Clínica de Neuropediatría.
Tumores orbitarios:
Ptosis?
Prof. Dra. D R L de D´ Auria,
Dr. C Hermosilla
Montevideo-
Uruguay
Se
estudiaron dos pacientes de sexo femenino en la cuarta década de la vida, que
fueron enviadas por ptosis palpebral. Se hará hincapié en que la ptosis puede
ser un signo y no una entidad nosológica y es necesario estudiar al paciente
integralmente.
Ptosis palpebral
Autor: Dra. Maria Cristina
Roveta
Buenos
Aires-Argentina
Se
realiza un estudio retrospectivo de los pacientes que presentaron ptosis
palpebral evaluando su etiología, frecuencia y estudios clínicos para poder
diferenciar las ptosis verdaderas de las pseudo- ptosis.
Se
hace hincapié en la búsqueda de las ptosis de la miastenia gravis, de inicio
ocular.
Fístula dural de bajo flujo: diagnóstico
y tratamiento
Dr. Luis A.
Crovetto
Buenos Aires-
Argentina
Enfermedad en jarabe de arce:
Actualización
Dra. Alejandra
Antacle
Buenos Aires-
Argentina
Se
presenta una niña de 15 meses de edad que se interna en neonatología con mal
estado general y se le diagnostica encefalopatía por enfermedad en jarabe de
Arce, sin seguimiento ocular y opsoclonus.
Se
la trata metabólicamente y se la evalúa nuevamente hallándose mejoría de su
cuadro neurooftalmológico
Lagoftalmos por parálisis del VII nervio:
tratamiento
Autores: Dra. Amalia Ascarza,
Dr. M. Coronel, Dr. C. Plotkin, Dr. E. Torres.
Buenos Aires
– Argentina
Objetivo
El
objetivo general de este trabajo es estudiar la efectividad y la seguridad de
los distintos métodos quirúrgicos disponibles para el tratamiento del
lagoftalmos debido a la parálisis facial.
Diseño
Se
realizó un estudio analítico, observacional de cohorte histórico ( retrospectivo
) sobre un total de25 pacientes que consultaron por lagoftalmos consecutivo a
parálisis del séptimo par en el Servicio de Cirugía Plástica del Hospital Santa
Lucía en el período correspondiente a los meses de agosto de 1998 a mayo de 2005
inclusive
Métodos
Se
describe y evalúa la efectividad de los distintos métodos quirúrgicos actuales
según el tiempo de evolución, forma de presentación, tratamientos previos y
posibilidades económicas de cada paciente.
Resultados
En 10 casos se realizó cirugía de tarsal
strip con buenos resultados. En 6 casos se efectuó tarsorrafia parcial. En otros
5 pacientes se practicó cirugía combinada
( implante de pesas de oro, tarsal strip y cirugía de ptosis de cejas)
con evolución favorable.
En 2 casos se realizó implante de pesas
de oro, uno de los cuales presentó rechazo del mismo, seguido de su posterior
extracción. En 1 caso se realizó cirugía de ptosis de ceja y en otro se efectuó
ptosis química con toxina botulínica tipo A.
Conclusión
Existen numerosos métodos para el
tratamiento del lagoftalmos inducido por parálisis del séptimo par. Todos los
tratamientos estudiados resultaron efectivos y seguros. La elección de las
distintas técnicas dependerá principalmente de la forma de presentación, tiempo
de evolución y medios de cada paciente.
Puesta al día: corticoesteroides en
neurooftalmología
Prof. Dra. Ximena Vázquez
Montevideo- Uruguay
Se
realizó una actualización del tema uso de corticoides en neurooftalmologia,
especialmente en el tratamiento de la neuritis óptica. Se realizó una búsqueda
bibliográfica en la base de datos Medline utilizando como palabras clave
“corticosteroides”, “neuritis óptica” en el periodo 1990-2006.
Se
incluyeron en el análisis ensayos clínicos controlados, reportes de series de
casos, guías y recomendaciones publicadas en dicho
período.
Analizando la evidencia disponible se
expone el rol actual de la corticoterapia en el tratamiento de la neuritis
óptica.
Se puede prevenir el daño
axonal?
Dra. Adriana Carrá
Buenos Aires –Argentina
Hoy
día conocemos que las enfermedades desmielinizantes se presentan de acuerdo a la
variedad clínico-patológica que afecte y dicha variedad incluye desde la
desmielinización hasta la muerte neuronal. Si bien las terapias aprobadas
actualmente en uso, es conocido su efecto en disminuir la inflamación y
enlentecer la progresión a una discapacidad irreversible, la posibilidad de que
otras alternativas terapéuticas pudieran detener el progreso de la enfermedad es
de elevada importancia clínica.
Entonces surgen preguntas en la práctica
clínica diaria: ¿Existe alguna otra terapia, más allá de las convencionales,
capaz de detener el progreso de la enfermedad: ¿conocemos fármacos
neuroprotectores capaces de mejorar la evolución natural de la enfermedad),
¿cuánto influye el daño axonal en la secuela irreversible?
Para
ello es de importancia conocer el valor del diagnóstico precoz y cual es el
mecanismo por el cual el daño axonal interviene en la neuritis óptica, síntoma
común a varias entidades.
Vision Rehabilitation Therapy (VRT) –
nueva terapia para la perdida de vista.
Prof. Dr.Peter
Quirós
California- USA
Se
presenta una nueva “fisio” terapia para la visión, para pacientes que han
sufrido pérdidas de campo visual.
Utilidad clínica de los potenciales
evocados miogénicos vestibulares (PEMV) en pacientes con patología vestibular:
nuestra experiencia
Dr. Guillermo Videla, Dr.
g.cassia, Dr. J Norscini, Dr E. Cristiano
Buenos
Aires-Argentina
Objetivos
Evaluar la utilidad de los PEMVs como
estudio complementario en pacientes con trastornos vestibulares periféricos y
centrales
Material y Métodos
Los PEMVs constituyen una
técnica recientemente desarrollada para evaluar la función vestibular. El
estudio se hace con un equipo estándar de potenciales evocados y mediante la
estimulación auditiva repetitiva con clicks se realiza un registro promediado a
nivel del músculo esternocleidomastoideo ipsilateral. Obteniéndose una onda
positiva (p13) seguida de una onda negativa (n23).
Se
establecieron valores de referencia y calibración del equipamiento mediante la
realización del estudio a una población voluntaria sana
(n=20)
Se
evaluaron 107 pacientes con patología vestibular: 52 pacientes con vértigo
posicional paroxístico benigno idiopático, 11 pacientes con patología tumoral
(neurinomas y meningiomas), 23 pacientes con hipofunción vestibular aguda
(posible neuronitis vestibular), 14 síndromes vestibulares centrales (11 ACV, 3
EM) y 7 pacientes con enfermedad de Ménière.
Resultados
Se obtuvieron registros adecuados en
51/52 pacientes con VPPB (coincidente con una alteración auditiva neurosensorial
severa), en 6/11 pacientes con patología tumoral, en 15/23 pacientes con
hipofunción vestibular aguda; 8/14 cuadros vestibulares centrales y en 4/7
pacientes con Ménière. Las latencias promedios fueron para la p13 (13,8 ms +/- 3
DE) y para la n23 (22,7 ms +/- 2,8 DE). La diferencia promedio de amplitud entre
picos p13-n23 fue muy variable en nuestra población desde 12uV hasta 50 uV.
Conclusiones
1-Los PEMVs constituyen un estudio
complementario de utilidad clínica en la batería diagnóstica neurootológica
brindando información adicional sobre el funcionamiento de los órganos
otolíticos (sáculo) y sus proyecciones espinales.
2-Es
un estudio inocuo con una técnica relativamente sencilla y reproducible pudiendo
hacerse en cualquier laboratorio básico de
neurofisiología.
Contactos:
sbochoa@fibertel.com.ar
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